『全身性エリテマトーデスとは』

全身性エリテマトーデスは、英語でsystemic lupus erythematosusといます
その頭文字をとってSLEと略して呼ぶことが多いです
systemicとは、全身のという意味ですこの病気が全身のさまざまな場所、臓器に、多彩な症状を引き起こします
lupus erythematosusとは、皮膚に出来る発疹が、狼に噛まれた痕のような赤い紅斑であることから、こう名付けられました（lupus、ループス：ラテン語で狼の意味）
発熱、全身倦怠感などの炎症を思わせる症状と、関節、皮膚、そして腎臓、肺、中枢神経などの内臓のさまざまな症状が一度に、あるいは経過とともに起こってきます。その原因は、今のところわかっていませんが、免疫の異常が病気の成り立ちに重要な役割を果たしています。

この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

頻度

日本全国に2013年にSLEとして難病の申請をしている方は、61,528人ですが、申請をしていない方、医療機関に受診していない方などを含めると、この２倍位の人がこの病気をもっていると推定されています。

疫学

白色人種には比較的少なく、アフリカ系アメリカ人などの有色人種に多いといわれています。
ある特定の地域での発生も報告されています
日本においては、地域差などは見られません。
また、輸血によって病気が起こったという報告もなく、特別な環境が病気の発症に関係しているという証拠は見つかっていません。

この病気はどのような人に多いのですか

男女比

平均すると男女比は１：９ほど
圧倒的に女性に多い病気
なかでも生理が始まってから終わるまでの期間に多く、子供、老人では、逆に男と女の差が少ない

発症年齢

すべての年齢に発症します。子供を産むことの出来る年齢、特に20-40歳の女性に多い
最近、発症年齢がやや高齢化してきています

この病気の原因は?

原因

多くの研究が世界的に行われていますが、残念ながら今のところは原因は分かっていません
ただ、自分自身の体を、免疫系が攻撃してしまう病気です。
本来なら、免疫とは細菌やウイルスなどから自分自身を守ってくれる大切な役割をしています。
この病気にかかると、免疫系が自分の体を攻撃するようになり、全身にさまざまな炎症を引き起こす
患者さん自身には細菌やウイルスに対する免疫はあります。ただ、免疫に対する治療で免疫系全体が抑制されてしまうと、感染に罹りやすくなってしまいます。

誘因

何かのきっかけによって、病気が起こったり、病状が悪化したりすることがある
きっかけになるもの（誘因）がいくつか知られている
紫外線（海水浴、日光浴、スキーなど)
風邪などのウイルス感染
怪我、外科手術
妊娠・出産
ある種の薬剤など

病態

自分自身の体に対して免疫が反応しているかは、血液中の抗体を調べることによって判断できます。この病気の患者さんのほぼ全員（98-99%）が、血液中に抗核抗体という自己抗体をもっています。自分自身の細胞の中にある核の成分と反応してしまう抗体です。この抗体が、自分の細胞の核の物質と反応し、免疫複合体（抗原と抗体が反応してできる多分子結合体）という物質を作って、全身の皮膚、関節、血管、腎臓などに沈着して病気が引き起こされるのが主な病態と考えられています。このほか、免疫を司るリンパ球が直接、自分の細胞、組織を攻撃することもあると考えられています。

この病気は遺伝する?

この病気のお母さんから生まれる子供の発症頻度

この病気を持っているお母さんから、どの位の頻度でこの病気の子供が生まれるか、詳しい統計は難しく、きちんとした成績がありません。しかし、その頻度は低いながらも一般の人の発症頻度よりも高いと考えられています。

一卵性双生児

遺伝子が同じと考えられる一卵性双生児では、どの位の割合でこの病気が起こるのでしょうか。いくつかの報告により頻度は異なりますが、25-60%程度とされています。遺伝子が同じでも全員が同じ病気になるわけではありません。ですからいわゆる遺伝病ではありません。すなわち、残りの40-75％は、何らかの環境要因や偶然の要素が考えられています。

多発家系

この病気を含め自分自身の体に対する免疫が起こる病気（膠原病や自己免疫疾患）が、親族に多く見られる家系があるそれが、どのような遺伝子と関係しているのか、世界中で研究が行われています。最近の研究で、全身性エリテマトーデスには50以上の遺伝子が関与していることが分かってきつつあるそしてその中のいくつかは、別の自己免疫疾患にも関係する遺伝子であることが分かっています。これらのいくつかは、それぞれの個人の中で免疫系が活発に働く体質に関係していることが分かりつつあります。それを持っている人は、むしろ感染症には強いなど、良い働きをしている場合も多いと考えられています。

SLEとは